Terapie

Come possono essere aiutate le persone affette da immunodeficienze?

Per un miglior stato di salute è importante una buona terapia, che spesso consente di condurre una vita pressoché normale.

Immunoglobuline

Una terapia frequente per molte immunodeficienze primarie è la somministrazione di immunoglobuline (anticorpi) per compensare la mancanza di anticorpi propri. Le immunoglobuline mancanti vengono apportate tramite infusione; queste hanno l’obiettivo di proteggere gli ammalati in questione da malattie infettive (otite media, sinusite, bronchite, polmonite, ecc.).

Le immunoglobuline vengono ricavate dal sangue di 10’000 a 60’000 donatori sani e purificate. I preparati di immunoglobulina disponibili in Svizzera soddisfano i più elevati requisiti in termini di protezione dalla trasmissione di agenti patogeni. Viene effettuata una severa selezione dei donatori di sangue e una rigorosa inattivazione degli agenti patogeni esistenti. Dal 1994 in Europa e in America non sono state osservate trasmissioni di agenti patogeni di alcun tipo tramite immunoglobuline.

Va comunque detto che non è possibile escludere del tutto un seppur minimo rischio nei preparati di immunoglobuline o in altri prodotti del sangue (ad es. agenti patogeni oggi sconosciuti).

Terapia sostitutiva con immunoglobuline

Oggi le immunoglobuline possono essere somministrate in due modi diversi:

con il trattamento per via endovenosa (IVIG), la soluzione di immoglobuline viene somministrata, per diverse ore, nella vena di un braccio, in un centro medico specializzato. Il trattamento viene ripetuto con una frequenza di 3 a 5 settimane. Prima della somministrazione, la dose viene adeguata al valore di misurazione delle immunoglobuline e alle condizioni del paziente.

Il trattamento per infusione continua sottocutanea (ICSC) può essere effettuato autonomamente dal paziente, a casa o sul luogo di lavoro, dopo essere stato adeguatamente istruito. In questo caso la soluzione di immunoglobuline viene iniettata tramite una pompa nel tessuto adiposo sotto la pelle. Grazie al trattamento per infusione sottocutanea, gli pazienti non hanno vincoli di tempo e luogo. Questo tipo di terapia viene in genere eseguito a intervalli settimanali.

Obiettivo della terapia sostitutiva con immunoglobuline

Quando si ha una mancanza di anticorpi, le malattie infettive colpiscono soprattutto il tratto respiratorio superiore e quello inferiore. Pertanto occorre prevenire o ridurre la frequenza delle infezioni di rinofaringe, seni paranasali, orecchio medio, bronchi e polmoni. Nonostante un trattamento ottimale con immunoglobulina, i pazienti non possono essere completamente protetti contro le infezioni. In caso di infezioni batteriche è perciò necessario un ulteriore trattamento con antibiotici.

Vaccinazioni?

Sebbene non sia possibile prevedere con esattezza l’efficacia di una vaccinazione e la protezione raggiunta nei pazienti affetti da immunodeficienze, è comunque consigliabile fare le vaccinazioni raccomandate. Tra queste vi sono le vaccinazioni contro l’influenza stagionale, l’epatite B e le infezioni da Pneumococchi (infezioni delle vie respiratorie). Le vaccinazioni riescono ad aumentare la protezione contro le malattie infettive pericolose. Sono invece vietati per gli affetti da immunodeficienza i vaccini con microorganismi vivi.

Terapia con cellule staminali e immunomodulazione

Le immunodeficienze primarie gravi o non curabili con le usuali terapie richiedono approcci terapeutici diversi, come l’asportazione della milza (splenectomia), un trapianto di cellule staminali, una terapia genica o un trattamento con immunomodulatori.